Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP) и неговите системни усложнения – клиничен случай на изключително рядко диагностицирано заболяване
Склерозиращ капсулиращ перитонит (СКП) е изключително рядко диагностицирано заболяване при кучета, характеризиращо се с прогресивно фиброзиране на перитонеума и образуване на плътна фиброзна капсула около абдоминалните органи. Това състояние води до компресия, сраствания и функционални нарушения на засегнатите структури, което в крайни случаи може да доведе до механична обструкция, нарушена перисталтика и гастроинтестинални или респираторни усложнения.Точната етиология на СКП остава неясна, но се предполага мултифакторен механизъм, включващ хронично възпаление, персистиращи инфекциозни агенти, чужди тела, постоперативни промени и автоимунни реакции. В хуманната медицина състояние със сходна патогенеза е инкапсулиращa перитонеална склероза, описано при пациенти на хронична перитонеална диализа.
Клиничен случай
Анамнеза и клинично представяне
Пациентът е мъжко некастрирано куче на 9 години от порода унгарскa визла. При прегледа беше установено анорексия, прогресивна загуба на тегло, интермитентно повръщане и епизоди на респираторен дистрес.
Собствениците съобщават за периодична регургитация, засилена след хранене, както и за прогресираща летаргия през последните няколко седмици.
Общ клиничен преглед – Кахексия, лекостепенна дехидратация, втт 38,1 ;
Лигавици бледо-розови, Нормален пулс и леко учестена дихателна честота.
Кръвна картина – умерена левкоцитоза и неутрофилия
Биохимичен профил – леко повишени чернодробни ензими (ALT, ALP), хипоалбуминемия.
Беше направена рентгенография на гръден кош и коремна кухина в дяснолатерална, леволатерална и вентродорзална проекция.
В гръдния кош белодробният паренхим изглежда симетричен, без данни за консолидация, инфилтрати или значими алвеоларни изменения. Не се визуализират находки, насочващи към пневмония или масивна ателектаза, но се установява лека компресия на каудалните лобове, вероятно вторична на повишено интраабдоминално налягане. Налице е умерено засилен интерстициален рисунак, вероятно свързан с хроничен възпалителен или фиброзен процес. Сърдечният силует е с нормална кардиоторакална пропорция, без данни за кардиомегалия. Наблюдава се хиатална херния, видима във вентродорзалната проекция, при която част от стомаха е дислоцирана в торакалната кухина.
В коремната кухина се наблюдават фиксирани, разширени тънкочревни бримки, подредени в централен конгломерат. Чревната подвижност изглежда значително ограничена, което съответства на тежки фиброзни сраствания. Налице е дилатация на проксималния тънкочревен тракт, което може да е индикация за частична механична обструкция. Междучревните пространства са редуцирани, а наличието на течност в червата е индикатор за нарушена нормална перисталтика, без изразена газова дистензия.
Перитонеалната кухина съдържа умерено количество свободна течност, вероятно хроничен асцит и множествени рентгенопозитивни калцификати в областта на мезентериума и перитонеума.
Беше направена компютърна томография на коремната и торакалната кухина с контрастно усилване,която демонстрира характерни находки, съвместими със Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP). Централно в коремната кухина се визуализира конгломерат от тънкочревни бримки, които са плътно инкапсулирани в добре дефинирана фиброзна мембрана.Тази структура води до загуба на нормалната мобилност на чревните бримки и ги фиксира в абнормална конфигурация, придавайки типичния “cocoon“ вид. Перитонеумът е значително удебелен, над 2 мм, и демонстрира умерено, но нехомогенно контрастно усилване, което е показател за активен фиброзен процес и съдова реакция. Налице е значително количество асцит. Освен това се визуализират дискретни калцификати в перитонеума и стените на част от тънкочревните сегменти.Проксималният тънкочревен тракт е умерено дилатиран, коетоможе да се дължи на частична механична обструкция в резултат на екстензивните фиброзни адхезии. Чревната стена е задебелена на няколко нива, особено в проксималния тънкочревен тракт, но без ясни признаци на исхемия или некроза.Черният дроб изглежда с нормални размери, без данни за хепатомегалияили фокални лезии, но жлъчният мехур е леко дилатиран, вероятно поради компрометирана жлъчна подвижност вследствие на перитонеалните адхезии. В областта на мезентериума се наблюдава умерена лимфаденопатия.В торакалната кухина се визуализира хиатална херния, като част от стомаха е транслоцирана краниално в медиастинума. В тази зона се наблюдава и умерено разширение на кардиалния сегмент, което може да е вторично на повишеното интраабдоминално налягане. Леко компресиран е левият каудален лоб на белия дроб, но без директни признаци на пневмония или значителна ателектаза.
Диференциално-диагностично находките най-близко съответстват на SEP, като основните разграничителни състояния включват вродена перитонеална капсулация, която обаче се отличава с липса на възпалителни промени и склерозираща мембрана. Находките категорично потвърждават диагнозата Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP) и демонстрират напреднал стадий на заболяването с дифузна фиброза, перитонеални калцификати, асцит и съпътстваща хиатална херния.Беше направена лапаротомия с цел вземане на хистологичен и микробиологичен материал за изследване и оценка за възможността за хирургично лечение на проблема.Хистологичното изследване на тъканни проби, взети от перитонеума, потвърждава диагнозата Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP). Макроскопски бяха изследвани два тъканни фрагмента с размери 2,5 x 1,2 x 0,2 cm и 4,5 x 1,5 x 0,3 cm, като в тях са били заложени седем хистологични среза. Хистопатологичният анализ, проведен със стандартно H&E оцветяване, разкрива почти зряла гранулационна тъкан с паралелно разположени капиляри, обградени от
средно до плътно представена фиброколагенозна тъкан. В някои участъцисе наблюдават хиперемия и малки огнищни хеморагии, а около някои капиляри са разположени редки малки струпвания от лимфоцити и плазматични клетки. Серозният покривен слой е изтънен, но липсватпризнаци на активен инфекциозен процес или наличие на нео пластични клетки.Заключението от хистологичното изследване е дифузна и изразена трансформация на гранулационната тъкан във фиброзна, напълно съответстваща на Sclerosing Encapsulating Peritonitis. Важно е да се подчертае, че не се установяват активни възпалителни процеси илинеопластична трансформация. Според предоставения критичен доклад,SEP е изключително рядко състояние при кучета, като най-често се свързва
с персистиращ асцит. Докладът посочва, че някои случаи са асоциирани с перитонит, предизвикан от чуждо тяло, инфекция с Leishmania spp. или неопластични процеси, като панкреатичен аденокарцином, но в много случаи заболяването остава идиопатично.Микробиологичният анализ на перитонеалната проба установява Escherichia coli след култивиране, което предполага възможно предходно бактериално контаминиране, въпреки липсата на активна инфекция при хистологията. Антибиотичната чувствителност разкрива резистентност към пеницилини, макролиди и линкозамиди, докато тестваните цефалоспорини(Cefovecin, Cefquinom), аминогликозиди (Gentamicin, Neomycin, Kanamycin),флуорохинолони (Enrofloxacin, Marbofloxacin, Pradofloxacin), тетрациклини(Doxycycline) и фениколи (Chloramphenicol, Florfenicol) демонстрират висока ефективност.
Тези данни допълнително потвърждават сложността на състоянието и подчертават ограничените възможности за терапевтична намеса. Хирургичното отстраняване на засегнатата тъкан беше невъзможно поради дифузния характер на фиброзата, а бактериалният компонент, макар и установен, вероятно не е доминираща причина за състоянието.
Заключение
При представения пациент клиничният ход е бил подостър, като първоначалните симптоми включват повтарящи се епизоди на анорексия,
прогресираща загуба на тегло и епизодична абдоминална болка. Липсата на изразена фебрилност или системни признаци на инфекция насочваше към неинфекциозна, фиброзираща етиология. Компютърната томография разкрива класическите находки за SEP, включително централно фиксирани тънкочревни бримки, обвити във фиброзна мембрана, умерен асцит,перитонеални калцификати и частична механична обструкция.
Допълнително значима находка беше съпътстващата хиатална херния, което предполага, че повишеното интраабдоминално налягане може да играе роля в патогенезата.
Хистологичното изследване на взетите перитонеални проби потвърди диагнозата, демонстрирайки зряла гранулационна тъкан, интензивна фиброза, лимфоплазмоцитарен инфилтрат и хронични съдови промени. Не се установиха злокачествени клетки, което изключва неопластичен процес.
Микробиологичният анализ изолира Escherichia coli, но липсата на активна неутрофилна инфилтрация в хистологичните срезове предполага, че бактериалната компонента е била вторична, а не основен етиологичен
фактор.
Терапевтичните възможности при SEP са ограничени, особено в напредналите стадии. В хуманната медицина хирургичното лечение включва лиза на сраствания и ентеролиза, но резултатите са променливи, като рецидиви са чести.При този пациент хирургичната интервенция беше
неприложима, поради дифузния характер на фиброзата и високия риск от ятрогенна чревна перфорация. Медикаментозната терапия при SEP е слабо проучена, но някои автори предлагат антифибротични стратегии, включващи кортикостероиди, тамоксифен (селективен естроген-рецепторен модулатор) и инхибитори на трансформиращия растежен фактор бета (TGF-β). В този случай, прогнозата остана резервирана, като възможностите за дългосрочен контрол на заболяването бяха крайно ограничени.
Клинични изводи и значение на случая
Представеният случай демонстрира уникална проява на Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP) при куче, което подчертава диагностичните предизвикателства, свързани с това рядко заболяване. Компютърната томография се потвърди като най-ценният метод за диагностициране, визуализирайки характерната „cocoon“ конфигурация на червата, докато хистологията играе ключова роля в патоморфологичната верификация на диагнозата.Този случай също така демонстрира, че SEP може да бъде свързан със значими вторични изменения, като хиатална херния, което предполага потенциална патофизиологична връзка между хроничното повишено интраабдоминално налягане и промени в структурата на диафрагмата. Отсъствието на неопластичен процес и идентифицирането на минимално възпалителен фон подчертават идиопатичния характер на заболяването,като при този пациент липсват категорични тригери, известни от предишни доклади.
Въз основа на този случай можем да направим няколко ключови извода:
1. SEP трябва да бъде включен в диференциалната диагноза припациенти с хроничен асцит, механична чревна обструкция и персистиращифиброзни промени в перитонеума.
2. CT с контрастно усилване е основен метод за диагностика, като класическите находки включват фиксирани чревни бримки в плътна фиброзна капсула, удебелен перитонеум и наличие на калцификати.
3. Хистопатологията остава златен стандарт за потвърждение на диагнозата, демонстрирайки изразена колагенова фиброза и хронични съдови промени, без данни за активен инфекциозен или неопластичен процес.
4. Микробиологичният анализ може да изолира опортюнистични патогени, но тяхната роля трябва да бъде внимателно интерпретирана, особено ако липсват хистологични признаци на активен инфекциозен процес.
5. Лечебните възможности са крайно ограничени, като хирургичното лечение е с висок риск, а медикаментозната терапия остава експериментална.
